Альвеолит фиброзирующий идиопатический

                   АЛЬВЕОЛИТ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ
Определение
Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) —
патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной
природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся
нарастающей дыхательной недостаточностью.
Общие замечания
Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной
природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.
Патогенез остается неясным.
Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад
коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными
макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа
отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной
ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие
образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами
«ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.
Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям,
при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит
к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами.
Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в
стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного
персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-
фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных
макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение.
утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров
фиброзной тканью.
Клинические симптомы
   1. Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель,
      невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними
      углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение
      температуры тела.
   2. Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом
      «барабанных палочек» и «часовых стекол».
   3. Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание,
      сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов
      увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над
      областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент
      II тона над легочной артерией.
Лабораторные данные
   1. OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
   2. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот,
      фибрина, серомукоида, гаптоглобина.
   3. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление
      ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.
   4. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии:
      увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными
      цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет
интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов
легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в
апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни —
просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности
куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ:
данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и
гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные
инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-
клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.
Выделяют 5 степеней гистологических изменений   (Livingstone, 1964). :
   1. соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;
   2. заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:
   3. утрата нормальной структуры альвеол;
   4. полное нарушение архитектоники легких;
   5. возникновение кистозных полостей
Программа обследования
   1. ОА крови, мочи.
   2. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин,
      гаптоглобин.
   3. ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с
      фитогемагглютинином, иммуноглобулины.
   4. ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги,
      иммуноглобулины.
   5. Рентгенография легких.
   6. ЭКГ.
   7. Спирография.
   8. Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная
      биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).